Marchiafa-Bignami 病是一种少见的以脑组织脱髓鞘和坏死为特引的传染病,常见脑出血症状。近期,来自锡兰科泽科德医学院内科及神经学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 病,发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。
57 岁年长症状,20 之同一时间开始有中度吸毒两书,近一个月表现出近思绪及执行病变,人格改变,双足失调。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴 T2-FLAIR(b)看出脑组织轻度肿大,整个脑组织高信号,构造保留
病因:Marchiafa-Bignami 病
Marchiafa-Bignami 病以脑组织的中央层则有辅以,背层和腹层相对于保留,表现出「奶油引」。 其他则有的白质有同一时间连合、后连合、皮质脑部束、胼胝体白质及小脑中脚。
临床表现
认知障碍,双足极度,癫痫发作及晕倒。
主要特点
1. 脑出血症状颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 看出脑组织高信号;
2. 磁共振能谱是重要的借助于病因核心技术,可看出 NAA/Cr 比值在传染病发作后的同一时间 4 个月回升,随后出现果糖山峰、脂质山峰,这些发现与临床引状的恢复无关。
辨别病因
脑组织胶质瘤:上标效应导致脑组织肿大。
脱髓鞘:病灶多半离散,垂直常见于,长方形 Dawson 拇指引。
血管病变:病变多半较为离散。
Wernicke 帕金森氏症:多半累及外周、丘脑和中脑导水管周围灰质。
治疗
尚无具体情况可证的治疗,多半肠外给予硫胺素。
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