三庚酸酯或可治疗1型转运体原因综合征

神经生物合成紊乱的机制与病因复杂，由于许多问题无论如何从未知，所以放射治疗极为困难。正；也情况下，是神经能量生物合成的主要原料。1改进型依赖型缺陷综合征（G1D）由于SLC2A1突变的突变，最终避免神经内积聚减缓。

G1D；也表现为痉挛发作与表征棘波。值得注意的是，在G1D肠道模改进型中所，G1D一前传不可忽视神经部功能缺陷，；也独立于血神经屏障关的的GLUT1依赖型潜意识障碍，而增加神经组织内沸点可以加重病因。作者认为这些挖掘出可能与人类G1D疾病关的，因此可以试图发展加强神经流入或备有有效替代底物的放射治疗步骤。

目前用做G1D的痉挛乳制品疗法，仅能加重2/3患者的运动潜意识障碍或痉挛发作，而且并非普遍耐受。有研究工作结果显示，与生酮乳制品放射治疗方式也就是说的，如三庚酸酰胺等营养物质可能通过回补质子化，补充TCA（三羧酸循环）的上端产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西北附属医院的研究工作者们，进一步开展非商业性、新开表单前传的临床研究工作，对三庚酸酰胺放射治疗步骤进行时归纳报告。研究工作结果在线发表于8年初11日的JAMA Neuro杂志上。

研究工作共纳入14名从未接受生酮乳制品放射治疗的1改进型依赖型缺陷综合征的儿童与。干预手段为，在病患日；也乳制品中所补充食品级三庚酸酰胺。

由于大多痉挛发作不明显，患者或家属的感觉不足以用做归纳报告。因此，研究工作者采用定量表征、神经部潜意识学、尿液归纳、神经生物合成率的核磁共振检查等手段。

研究工作结果显示，1名病患（7%）没有出现棘波；而其他病患在应用于三庚酸酰胺后，棘波降幅曾达70%，大部分患者神经部潜意识表现以及神经生物合成率增加。11名患者（78%），依然采用三庚酸布氏后从未出现副作用。3名病患（21%）表现为胃肠道病因，1（7%）名病患放射治疗中所断。

结果查看，三庚酸布氏可以对G1D患者的主要神经部功能产生稳固影响。另外，研究工作的仔细观察衡量可以看成一个不可忽视的基本，来归纳报告生物合成性神经病（上端生物合成产物潜意识障碍）的放射治疗步骤。

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出版人： neuro207